e-SFO d’automne 2024

Nævus choroïdien ou petit mélanome de l’uvée ?

Par Charlette Margery

Le nævus choroïdien est une lésion pigmentée bénigne du fond d’œil de découverte fréquente. Son diagnostic est un diagnostic de présomption.
On distingue plusieurs types de lésions pigmentées au fond d’œil. Dans la grande majorité des cas, il s’agit d’un nævus bénin, concernant entre 10 et 20 % de la population. Mais on peut être confronté à un mélanome de l’uvée, diagnostic certes plus rare, mais bien plus grave (le taux de mortalité à 15 ans est de 50 %). D’autres lésions peuvent présenter un aspect inquiétant, mais sont néanmoins bénignes : les mélanocytomes du nerf optique, ainsi que les hypertrophies congénitales bénignes de l’épithélium pigmentaire. La différenciation entre bénin et malin est parfois difficile. Mais il existe des critères pour nous orienter dans notre diagnostic et notre surveillance.
Les éléments rassurants devant une lésion pigmentée sont :
- une petite taille (diamètre d’1,5-5 mm + épaisseur < 2 mm),
- des signes de chronicité (drusen, halo atrophique, AEP (altérations de l’épithélium pigmentaire)/REP)
Un nævus simple nécessite une surveillance annuelle. La présence de facteurs de risque de croissance fait réduire ce délai à 6 mois.

Voici une phrase simple pour se souvenir de ces principaux éléments qui doivent alerter : « To Find Small Ocular Melanoma USing helpful Hints Daily » : Thickness (épaisseur) > 2 mm, Fluid (décollement séreux rétinien), Symptoms (phosphènes, myodésopsies, BAV), Orange pigment (pigmentation orangée), Margin < 3 mm to disc (à moins de 3 mm de la papille), US hollowness (vacuité échographie), Halo absence (pas de halo), Drusen absence (pas de drusen). De plus, une image d’angiographie en pin-point est fortement évocatrice de lésion maligne.
Il faut bien garder à l’esprit que ces facteurs de risque de croissance ne sont pas des critères diagnostiques du mélanome. Une croissance documentée en diamètre et/ou en épaisseur définit, elle, un mélanome.
Il existe des prédispositions au mélanome de l’uvée tel que le nævus d’Ota. À l’examen, on retrouve une pigmentation sur les paupières et la peau autour de l’œil, associée à une pigmentation sclérale, une hétérochromie irienne, ainsi qu’une choroïde plus foncée du côté atteint. La présence d’un nævus d’Ota implique une surveillance annuelle à la recherche de mélanome par fond d’œil dilaté régulier, à vie.
La surveillance des lésions pigmentées repose sur un examen associant acuité visuelle, fond d’œil et rétinographie, OCT et surtout échographie B afin d’apprécier l’épaisseur de la lésion. Précisons qu’une IRM est à réaliser en cas de contact papillaire, car il existe un risque d’extériorisation sclérale. L’angiographie ou l’OCT-A ont un intérêt dans le cadre des nævus compliqués de néovaisseaux (ces derniers ne sont d’ailleurs absolument pas un signe de malignité malgré leur association avec DSR et BAV).
Ainsi, il faut rester vigilant devant une lésion pigmentée au fond d’œil et adapter la surveillance à l’aspect de cette lésion. Un avis spécialisé est recommandé en cas de lésion très suspecte pour mettre en place rapidement un traitement. Le mélanome reste rarissime, il ne faut donc pas alarmer les patients, mais leur expliquer l’intérêt d’un suivi régulier.