Un autre regard en ophtalmologie

 

Les complications maculaires de la myopie forte : diagnostic et traitement

La myopie forte est caractérisée par une augmentation progressive et excessive de la longueur axiale du globe (supérieure à 26 mm, ou erreur réfractive supérieure à -6 dioptries). Elle est une cause fréquente de malvoyance chez les sujets de moins de 50 ans et affecte 1 à 3 % de la population selon les études, en particulier en raison de complications maculaires pouvant survenir tout au long de la vie du sujet.
De nombreuses étiologies peuvent être à l’origine d’un syndrome maculaire chez le myope fort. La plus fréquente et la mieux connue est la survenue d’une néovascularisation choroïdienne (NVC) (5 à 10 % des myopes forts). Les différentes complications maculaires de la myopie forte ainsi que les techniques de diagnostic et de traitement vont être exposées dans cet article et illustrées par des cas cliniques.

Les néovaisseaux choroïdiens du myope fort

Physiopathologie

L’origine de la formation des néovaisseaux choroïdiens (NVC) chez le myope fort est encore mal connue. Il existe plusieurs hypothèses physiopathologiques.
La première hypothèse est mécanique : l’élongation progressive du globe entraînerait des zones de rupture de la membrane de Bruch responsables d’une migration de la vascularisation choroïdienne vers la rétine. De plus, la distension de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) stimulerait la sécrétion des facteurs proangiogéniques (VEGF) et la formation des NVC. La prévalence des lignes de rupture de la Bruch est d’ailleurs plus importante dans les yeux adelphes des patients présentant des NVC.
La seconde hypothèse est hémodynamique : il existe une raréfaction de la choriocapillaire et un amincissement du stroma choroïdien chez le myope fort entraînant une diminution de la perfusion choroïdienne et une ischémie responsable d’une sécrétion accrue des facteurs proangiogéniques favorisant la formation des NVC (1).

Diagnostic

Les NVC du myope fort sont des lésions pré-épithéliales ou “visibles” de petite taille survenant dans la région maculaire et responsables d’une baisse rapide de la vision associée à un scotome et des métamorphopsies (syndrome maculaire).
Le diagnostic biomicroscopique de la NVC est souvent difficile chez le sujet myope fort. En effet, les phénomènes exsudatifs sont peu bruyants, et surviennent la plupart du temps dans un contexte d’atrophie choriorétinienne du pôle postérieur. La membrane néovasculaire est cependant parfois visible sous la forme d’une membrane grisâtre plus ou moins associée à une hémorragie.
L’OCT Spectral Domain est un examen indispensable pour le diagnostic et le suivi des NVC du myope fort. Il montre une lésion hyperréflective pré-épithéliale à bords flous pouvant être associée à des phénomènes exsudatifs (décollement séreux rétinien : DSR, logettes, etc.). Dans les cas où ils sont absents, le diagnostic de NVC peut être difficile à faire sur l’analyse de l’OCT seul d’autant qu’il est parfois compliqué de différencier fibrose et hémorragie. D’autre part, la qualité des scans fait souvent défaut chez les yeux forts myopes en raison du staphylome.
Dans ce contexte, l’angiographie à la fluorescéine (AF) demeure l’examen de référence pour le diagnostic des NVC du myope fort. Elle montre une lésion hyperfluorescente s’imprégnant au temps précoce et diffusant aux temps tardifs de l’examen. Par ailleurs, c’est le seul examen permettant de différencier un NVC d’une rupture de la membrane de Bruch compliquée d’une hémorragie. Enfin, l’analyse combinée de l’AF et de l’OCT sur un même scan, grâce aux nouveaux appareils d’imagerie (Spectralis Heidelberg engineering), rend le diagnostic plus aisé des NVC chez le myope fort (Fig. 1).

Figure 1 – NVC chez une patiente de 47 ans, myope de – 13 D, présentant une baisse d’acuité visuelle (BAV) de l’OG à 20/40 associée à des métamorphopsies. Le cliché en infrarouge (IR) (A) montre les lignes de ruptures de la membrane de Bruch. L’angiographie à la fluorescéine montre une lésion hyperfluorescente s’imprégnant au temps précoce (B) et diffusant au temps tardif de la séquence angiographique (C). L’OCT SD montre une hyperréflectivité pré-épithéliale à contours flous témoignant de la présence d’un NVC actif (D).

Néanmoins, le pôle postérieur du myope fort associe souvent plusieurs pathologies (membrane épirétinienne, trou maculaire, rétinoschisis…) rendant l’interprétation de l’AF difficile. Dans ces cas, c’est l’angiographie au vert d’indocyanine qui permettra d’affirmer la présence de NVC en montrant une zone hyperfluorescente à tous les temps de la séquence angiographique.

Traitement

Pendant de nombreuses années, le seul traitement des NVC du sujet myope fort était la photocoagulation directe des NVC extra fovéaux. À terme, il existait une extension de la cicatrice atrophique vers le centre (dans 90 à 100 % des cas selon les études) ou une récidive de la membrane néovasculaire sur le bord de la cicatrice (dans 50 à 70 % des cas) entraînant une baisse d’acuité visuelle.
La photothérapie dynamique à la Visudyne® (PDT) a été utilisée pendant plusieurs années pour traiter les NVC sous fovéolaires et juxtafovéolaires avec une efficacité limitée sur l’acuité visuelle : 70 % de stabilisation de l’acuité visuelle à douze mois, mais pas de différence significative sur l’acuité visuelle à vingt-quatre mois par rapport au groupe placebo (VIP study). L’extension de l’atrophie et la fibrose peuvent survenir après le traitement des NVC par la PDT entraînant à terme une baisse d’acuité visuelle (2-3).
Depuis l’avènement des anti-VEGF, de nombreuses études ont montré l’efficacité des injections intravitréennes (IVT) d’anti-VEGF (ranibizumab, bévacizumab) dans le traitement de la NVC du myope fort (4). La majorité des études rapporte une amélioration de l’acuité visuelle alors que les autres thérapeutiques montraient au mieux une stabilisation de la vision.
Le protocole d’injection n’est pas clairement établi comme dans la NVC secondaire à la DMLA, cependant il semblerait qu’une injection “à la demande” serait un protocole efficace pour le traitement des NVC du myope fort. Une phase d’induction initiale de 3 IVT n’a pas montré une efficacité supérieure sur l’acuité visuelle par rapport à un protocole Pro ReNata (PRN) dès la première injection (Fig. 2).

<< Figure 2 – Même patiente 1 mois après injection de ranibizumab, l’acuité visuelle est remontée à 20/25 avec une disparition des métamorphopsies. L’angiographie à la fluorescéine montre la disparition de la lésion hyperfluorescente (A). L’OCT SD montre la diminution de l’hyperréflectivité du NVC (B).

Les complications pouvant survenir après les IVT sont les déchirures de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) et les lignes de rupture de la Bruch, mais elles semblent également moins fréquentes qu’après traitement par PDT.
La progression de l’atrophie choriorétinienne est également observée dans les yeux traités par IVT d’anti-VEGF, mais semble moins importante qu’après traitement par PDT.

Surveillance

La surveillance des patients myopes forts traités pour une NVC doit être rapprochée (suivi mensuel) en insistant sur l’autosurveillance (grille d’amsler, etc.). En effet, les patients myopes forts “sentent” assez bien leur récidive éventuelle. Il est donc important de leur expliquer les signes qui doivent les amener à consulter en urgence. D’autre part, la surveillance par l’OCT seul est parfois insuffisante pour les raisons exposées plus haut, il ne faut donc pas hésiter à réaliser une angiographie à la fluorescéine au moindre doute de récidive. L’angiographie permettra dans certains cas de trancher en montrant une diffusion du colorant aux temps tardifs.

Les ruptures de la membrane de Bruch

Diagnostic

La rupture de la membrane de Bruch est une complication fréquente de la myopie forte (4 à 9 % des yeux myopes forts selon les études) (5). Le mécanisme physiopathologique de la formation des ruptures de la Bruch serait une élongation antéro-postérieure du globe oculaire. Elles peuvent se compliquer d’atrophie ou de NVC (13 % des cas). Elles entraînent une baisse d’acuité visuelle dans les cas de localisation rétrofovéolaire ou d’hémorragie rétinienne associée. Les ruptures sont souvent difficiles à voir à l’examen direct du fond d’œil (FO) en particulier lorsqu’elles sont récentes. L’angiographie au vert d’indocyanine (ICG) peut être utile dans ces cas en montrant une ligne hypofluorescente aux temps moyens et tardifs de la séquence.
Le diagnostic différentiel entre une ligne de rupture compliquée d’une hémorragie et un NVC est souvent complexe. L’angiographie à la fluorescéine permet souvent de trancher en montrant l’absence de lésion hyperfluorescente. L’ICG est également intéressante, car elle permet de s’affranchir de l’effet masque du sang. L’OCT montre une hyperréflectivité pré-épithéliale de l’hématome avec un pli de la membrane de Bruch qu’il n’est pas toujours aisé de différencier de l’hyperréflectivité d’un NVC (Fig. 3 et 4).

Figure 3 – Rupture de la membrane de Bruch d’un patient de 40 ans myope de – 10 D : baisse d’acuité visuelle de l’OD à 20/125. Un effet masque de l’hémorragie (flèche bleue) est observé sur l’AF (A). L’ICG (B) montre l’absence de néovaisseaux choroïdiens et met en évidence la rupture de la membrane de Bruch (flèche rouge). L’OCT (C) montre la rupture de la Bruch (flèches blanches) associée à une hyperréflectivité de l’hémorragie (flèche bleue).

 

Figure 4 – Évolution à 3 mois du même patient. L’OCT montre une disparition complète de l’hyperréflectivité pré-épithéliale (hémorragie) avec une rupture persistante de la membrane de Bruch en rétrofovéolaire (flèches).

Surveillance

Il n’existe pas de traitement des ruptures de la membrane de Bruch compliquées d’hémorragie. La surveillance doit être rapprochée pour vérifier la résorption de l’hématome, mais surtout pour surveiller l’apparition d’un NVC secondaire.
La récupération de la vision est quasi complète sauf dans les cas où la rupture se situe juste en situation rétrofovéolaire.

L’atrophie choriorétinienne

L’atrophie choriorétinienne est une complication fréquente de la myopie forte. Elle est également secondaire à l’élongation progressive du globe oculaire et est favorisée par les ruptures de la membrane de Bruch. Un article récent rapporte d’ailleurs que l’atrophie de la choroïde est corrélée à la fréquence des ruptures de la membrane de Bruch (6).
La néovascularisation choroïdienne et son traitement (IVT, PDT, etc.) peuvent favoriser la survenue de l’atrophie choriorétinienne.
La baisse d’acuité visuelle secondaire au développement de l’atrophie est progressive. Malgré une atrophie choriorétinienne importante chez certains patients, l’acuité visuelle peut rester relativement conservée grâce au développement d’une fixation excentrée et/ou à une épargne fovéolaire.

Le syndrome de la macula bombée

Définition et diagnostic

La macula bombée est une entité récemment décrite (7) dans la myopie forte et survient chez 10 % des patients myopes forts. Elle correspond à une élévation convexe de la macula dans la concavité du staphylome postérieur.
Le diagnostic est fait grâce à l’OCT Spectral Domain et facilité par l’EDI (enhanced depth imaging) ou le swept source permettant une analyse précise de la choroïde. La macula bombée peut se compliquer de décollement séreux rétinien (DSR) et être responsable d’une baisse d’acuité visuelle. Elle ne doit pas être confondue avec les NVC de la myopie forte, car la physiopathologie et la prise en charge sont radicalement différentes.
Une étude très récente sur 52 yeux avec macula bombée a montré des similitudes de cette pathologie avec la chorio-rétinopathie séreuse centrale (CRSC) (8). Il y aurait une fluctuation dans le temps du DSR sur l’OCT chez ces patients, qui serait corrélée à une fluctuation du ou des points de fuite observés sur l’angiographie à la fluorescéine et sur l’ICG.
D’un point de vue physiopathologique, la macula bombée serait un mécanisme de compensation de l’expansion excessive du globe chez le myope fort avec un épaississement localisé de la sclère sous fovéolaire par rapport aux zones adjacentes. Plus la sclère sous fovéolaire est épaisse, plus la hauteur du bombement de la macula est importante et plus la choroïde sous fovéolaire est épaisse également (8-9).

Surveillance et traitement

Il n’existe pas actuellement de consensus pour le traitement du DSR secondaire à la macula bombée. Le caractère fluctuant du DSR permet d’avoir une attitude attentiste. Cependant, compte tenu des similitudes entre la macula bombée et la CRSC, la PDT demi-fluence ou demi-dose guidée par l’ICG pourrait avoir une action sur la résorption du DSR dans cette pathologie en particulier dans les cas de DSR persistant associé à une baisse d’acuité visuelle significative.

Le tilted disc syndrome et le staphylome

Définition et diagnostic

Décrit pour la première fois en 1998 par SY Cohen (10), le tilted disc syndrome correspond à un staphylome inférieur entraînant une dysversion de la papille et pouvant atteindre la macula au bord supérieur du staphylome. Il a généralement un bon pronostic visuel, mais peut parfois entraîner des complications maculaires responsables d’une baisse d’acuité visuelle. Les modifications anatomiques de la fovéa secondaire au staphylome peuvent induire des complications telles qu’un DSR, des plis choriorétiniens, des zones d’atrophies de l’EPR, la formation de NVC (Fig. 5) voire même de polypes.

Figure 5 – Tilted disc syndrome compliqué d’un NVC chez un patient de 45 ans. Le cliché en autofluorescence (A) montre les AEP sur le bord du staphylome. L’AF (B) montre également les AEP hyperfluorescents par effet fenêtre avec un NVC diffusant au temps tardif de la séquence (C). L’OCT confirme la présence du NVC sous la forme d’une lésion hyperréflective rétrofovéolaire (D).

L’AF montre une hyperfluorescence par effet fenêtre de l’atrophie de l’EPR sur le bord supérieur du staphylome inférieur. L’ICG montre une hypofluorescence de cette même région en rapport avec une diminution de la perfusion de la choriocapillaire à ce niveau.
Le DSR est la complication la plus fréquente du tilted disc syndrome. L’hypothèse physiopathologique de la formation du DSR est la suivante : il existerait au niveau fovéolaire une diminution de la perfusion choroïdienne associée à un épaississement de la sclère. Le liquide présent dans la choroïde s’accumulerait alors dans l’espace sous rétinien (en passant par les zones lésées de l’EPR), car il ne pourrait plus s’évacuer à travers la sclère épaissie.

Surveillance et traitement

Une résorption spontanée du DSR est parfois observée (Fig. 6 et 7). Il n’existe pas actuellement de consensus pour le traitement du DSR secondaire au tilted disc syndrome associé au staphylome. Des traitements ont été tentés sur des petites séries de patients (PDT, IVT d’anti-VEGF, photocoagulation directe des points de fuite) sans efficacité prouvée de ces différentes thérapeutiques (11).

Figure 6 – Tilted disc syndrome chez une patiente de 53 ans présentant une BAV et des métamorphopsies de l’OG. L’AF (A) montre des altérations de l’épithélium pigmentaire rétinien (AEP) sur le bord du staphylome et l’absence de NVC. L’ICG met en évidence une hypofluorescence de cette même région en rapport avec une hypoperfusion de la choriocapillaire (B). Sur l’OCT SD (C), on note la présence d’un DSR au niveau de la zone de jonction du staphylome.

Figure 7 – Résorption spontanée du DSR à 3 mois. Il persiste des altérations de l’épithélium pigmentaire rétinien.

Autres étiologies plus rares

Les polypes

Le tilted disc syndrome peut se compliquer dans de rares cas de polypes qui surviennent au niveau de la zone de jonction du staphylome inféronasal (12). Il existe à ce niveau une hypoperfusion de la choriocapillaire qui, associée au dysfonctionnement de l’EPR, favoriserait l’apparition des polypes.
Il n’y a pas de consensus concernant le traitement : la PDT et la photocoagulation directe des polypes ont été réalisées dans une étude, mais doivent être considérées avec prudence en raison des risques d’extension de l’atrophie. Le traitement par IVT d’anti-VEGF n’a jamais été publié.

Les fibres à myéline

Un article récent montre que les fibres à myéline sont corrélées de façon significative avec la myopie. La déprivation induite par les fibres à myéline serait en partie responsable du développement de la myopie précocement dans la vie des patients (13).

Conclusion

Les complications maculaires de la myopie forte sont nombreuses. La plus fréquente est la néovascularisation choroïdienne qu’il est important de savoir diagnostiquer, car le traitement est une urgence. Néanmoins, il ne faut pas oublier d’évoquer des diagnostics plus rares comme le tilted disc syndrome, la macula bombée et les polypes.

C. Scemama Timsit déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Bibliographie

1. Neelam K, Cheung cm, Ohno-Matsui K et al. Choroidal neovascularization in pathological myopia. Prog Retin Eye Res 2012 ; 31 : 495-525.
2. Verteporfin in Photodynamic Therapy Study Group. Photodynamic therapy of subfoveal choroidal neovascularization in pathologic myopia with Verteporfin, 1-year results of a randomized clinical trial-VIP report no. 1. Ophthalmology 2001 ; 108 : 841-52.
3. Verteporfin in Photodynamic Therapy Study Group. Verteporfin therapy of subfoveal choroidal neovascularization in pathologic myopia. 2 year results of a randomized clinical trial-VIP report no. 3. Ophthalmology 2003 ; 110 : 66-73.
4. Lalloum F, Souied EH, Bastuji-Garin S et al. Intravitreal ranibizumab for choroidal neovascularization complicating pathologic myopia. Retina 2010 ; 30 : 399-406.
5. Hayashi K, Ohno-Matsui K, Shimada N et al. Long-term pattern of progression of myopic maculopathy: a natural history study. Ophthalmology 2010 ; 117 : 1595-1611.
6. Wang NK, Lai CC, Chou CL et al. Choroidal thickness and biometric markers for the screening of lacquer cracks in patients with high myopia. PLoS One 2013 ; 8 : e53660.
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8. Viola F, Dell’Arti L, Benatti E et al. Choroidal findings in dome-shaped macula in highly myopic eyes: a longitudinal study. Am J Ophthalmol 2015 ; 159 : 44-52.
9. Caillaux V, Gaucher D, Gualino V et al. Morphologic characterization of dome-shaped macula in myopic eyes with serous macular detachment. Am J Ophthalmol 2013 ; 156 : 958-67.
10. Cohen SY, Quentel G, Guiberteau B et al. Macular serous retinal detachment caused by subretinal leakage in tilted disc syndrome. Ophthalmology 1998 ; 105 : 1831-4.
11. Maruko I, Iida T, Sugano Y et al. Morphologic choroidal and scleral changes at the macula in tilted disc syndrome with staphyloma using optical coherence tomography. Invest Ophthalmol Vis Sci 2011 ; 52 : 8763-8.
12. Mauget-Faÿsse M, Cornut PL, Quaranta El-Maftouhi M, Leys A. Polypoidal choroidal vasculopathy in tilted disk syndrome and high myopia with staphyloma. Am J Ophthalmol 2006 ; 142 : 970-5.
13. Oh BL, Hwang JM, Woo SJ. Myelinated nerve fiber-associated local scleral excavation and induced axial myopia. Retina 2014 ; 34 : 2028-36.