Angéite givrée bilatérale révélatrice d’une primo-infection par le virus d’Epstein-Barr
Voici l’observation rare et instructive d’une angéite givrée bilatérale (frosted branch angiitis, forme sévère de vascularite rétinienne caractérisée par un engainement blanchâtre des vaisseaux) associée à une primo-infection par le virus d’Epstein-Barr (EBV) chez un adulte jeune.
Un homme de 23 ans, sans antécédents médicaux notables, consulte pour une baisse rapide de l’acuité visuelle associée à des myodésopsies (corps flottants) survenue quelques jours après un syndrome infectieux avec angine et gastro-entérite.
L’examen initial retrouve une acuité visuelle relativement conservée à 20/25 aux deux yeux, une pression intraoculaire normale, sans inflammation du segment antérieur, mais avec une hyalite discrète (inflammation du vitré).
L’examen du fond d’œil met en évidence une angéite givrée symétrique, associée à des taches de Roth (lésions blanchâtres rétiniennes liées à une atteinte vasculaire) et à une papillite modérée. L’OCT maculaire montre, lui, une hyper-réflectivité des couches internes, traduisant un œdème ischémique rétinien, sans atteinte marquée des couches externes. L’angiographie retrouve une diffusion du colorant compatible avec une vascularite rétinienne active.
Face à ce tableau de vascularite rétinienne sévère, un traitement antiviral probabiliste par ganciclovir intraveineux est initié en première intention, avec un bilan étiologique exhaustif, et suivi d’une corticothérapie intraveineuse à fortes doses (bolus de méthylprednisolone pendant trois jours) instaurée à 48 heures, avec corticoïdes topiques et mydriatiques.
Le bilan systémique retrouve une hépatosplénomégalie modérée au scanner, des anomalies biologiques compatibles avec une infection virale aiguë (anémie, neutropénie, thrombopénie) et surtout une sérologie EBV évocatrice d’une primo-infection (IgM positives, IgG négatives). La PCR EBV, positive dans le sang et dans l’humeur aqueuse, confirme l’implication directe du virus. Les autres explorations infectieuses (HSV, CMV, toxoplasmose), neurologiques (IRM cérébrale, ponction lombaire) et ophtalmologiques sont sans particularité.
L’évolution sous traitement est rapidement favorable : régression des signes cliniques et angiographiques, normalisation progressive de l’architecture vasculaire et amélioration de l’acuité visuelle à 20/20 bilatérale dès le septième jour. L’OCT de contrôle montre la disparition de l’oedème ischémique sans séquelles structurelles notables.
Cette observation illustre une forme typique d’angéite givrée associée à une infection primaire par l’EBV, une étiologie exceptionnelle chez l’adulte jeune. À la connaissance des auteurs, seuls deux cas similaires avaient été rapportés dans la littérature, sans mise en évidence du virus par PCR dans les fluides oculaires ou le sang.
En conclusion, ce cas nous rappelle de savoir évoquer le virus EBV comme cause possible de vascularites rétiniennes sévères, en particulier chez les enfants et les jeunes adultes présentant un tableau systémique évocateur. Une PCR EBV sur l’humeur aqueuse, associée à la sérologie, peut s’avérer déterminante pour confirmer le diagnostic et guider la prise en charge thérapeutique.
5 messages clefs sur la frosted angiitis :
1. L’angéite givrée est une forme rare mais spectaculaire de vascularite rétinienne, pouvant révéler une pathologie systémique sous-jacente.
2. Le virus d’Epstein-Barr (EBV) peut être responsable d’une angéite givrée bilatérale, notamment dans le cadre d’une primo-infection chez le sujet jeune.
3. L’atteinte clinique de l’œil peut être inaugurale, précédée de signes généraux évocateurs (angine, gastro-entérite, hépatosplénomégalie).
4. OCT et angiographie confirment l’atteinte vasculaire ischémique, sans nécessairement de lésions irréversibles des couches externes.
5. La PCR EBV sur l’humeur aqueuse et le sang est un outil diagnostique clé, permettant d’établir un lien direct entre infection virale et atteinte oculaire.
Conclusion : devant une angéite givrée chez un patient jeune, pensez aussi à une primo-infection EBV avec PCR EBV sur l’humeur aqueuse !
Références :
D’après la communication du Dr Najib Arsalan, CHU de Rouen