Un autre regard en ophtalmologie

Drusens de la papille 

Les drusens papillaires sont composés de dépôts cellulaires de calcium, d’acides nucléiques et de polysaccharides. Ils peuvent être superficiels ou profonds, entraînant alors un pseudo-œdème papillaire. 

L’examen de référence est l’échographie en mode B : le drusen s’y définit comme une lésion ronde hyperéchogène avec un cône d’ombre postérieur. Les drusens de la papille sont également bien vus en auto-fluorescence où ils sont hyper-autofluorescents. 

En revanche, leur physiopathologie est encore incertaine. La formation des drusens papillaires serait due à un métabolisme axonal anormal ; le facteur prédisposant discuté serait la présence d’un canal scléral étroit, ou encore des anomalies congénitales de la tête du nerf optique (pouvant expliquer certaines formes familiales). 

De nouvelles techniques d’imagerie, notamment en EDI (Enhanced Depth Imaging), permettent de voir les structures plus profondes de l’œil. Le développement de l’autofluorescence couplée à l’EDI (Figure) est un système efficace capable de reconnaître rapidement et efficacement les drusens de la papille les plus profonds. 

 

Référence : 

D’après la présentation du Dr Audrey Feldman, SFO 2020.

 

Évolution de l’épaisseur des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires dans une population de sujets âgés : résultats de l’étude épidémiologique longitudinale ALIENOR 

Au cours du vieillissement, le nerf optique est touché par des modifications anatomiques et fonctionnelles, dont la perte moyenne de 5 000 fibres par an. Ces modifications peuvent constituer un facteur de confusion en pratique clinique, notamment lors du diagnostic et du suivi des patients atteints de glaucome.

L’étude ALIENOR (d’Aquitaine) s’intéresse à l’évolution des fibres nerveuses (Retina Nerve Fibre Layer ou RNFL) au cours du temps, dans une population âgée dépourvue de pathologie oculaire préexistante, et cherche à déterminer quels facteurs sont associés à cette évolution. La cohorte ALIENOR incluait des sujets de plus de 65 ans dont l’OCT papillaire était contrôlé tous les deux ans entre 2009 et 2017. 

Une analyse univariée puis multivariée descriptive de l’évolution du RNFL au cours du temps et des facteurs a permis d’ajouter les résultats selon l’âge, le sexe et la longueur axiale. L’analyse comprenait 738 yeux pour un suivi moyen de 5,2 ans ; l’âge moyen était de 82 ans, et la répartition homme-femme équilibrée. 

Les résultats confirment l’épaisseur inhomogène des fibres du nerf optique, selon la répartition « inférieur > supérieur > nasal > temporal » (ISNT). L’évolution du RNFL au cours du temps montre un amincissement de 0,70 micron par an pour le RNFL global, plus rapide en inférotemporal (-1,15 µm/an), puis en supéronasal (-1µm/an), en nasal et en temporal. 

En analyse multivariée, plus la longueur axiale est élevée plus le RNFL est fin en baseline sans que cela soit prédictif de la diminution du RNFL au cours du temps. La même tendance est observée chez les patients les plus âgés à l’inclusion et chez les sujets de sexe masculin. 

Chez les patients avec un taux de cholestérol-HDL élevé ou traités par statines, l’amincissement du RNFL est plus lent et moins important. Le cholestérol-HDL, qui interfère avec la synthèse des protéines G, aurait des effets pro-circulatoires et anti-inflammatoires, ainsi que stabilisateurs de l’endothélium permettant une protection des fibres nerveuses du nerf optique. 

Ces résultats sont à prendre en compte dans le suivi RNFL des patients glaucomateux : ils distinguent ce qui relève d’un amincissement pathologique (nécessitant une adaptation thérapeutique) d’une simple perte physiologique (liée au vieillissement normal du patient).

 

 

Référence : 

D’après la présentation du Dr Grégoire Chevreau, Communication orale, SFO 2020.

 

Récupération fonctionnelle spontanée dans la neuropathie optique de Leber de l’enfant

La neuropathie optique de Leber (NOHL) est une pathologie rare (1 cas pour 40 000 habitants) et sévère qui touche les hommes jeunes, avec un pic à 25 ans. Sa transmission suit l’hérédité maternelle via une atteinte de l’ADN mitochondrial. Elle associe un pseudo-œdème papillaire, des télangiectasies et une hyperhémie de la papille, évoluant vers l’atrophie optique et la bilatéralisation en quelques mois. Son pronostic est sombre ; l’acuité visuelle au diagnostic est le plus souvent effondrée.

L’étude présentée cherchait à étudier le taux de récupération visuelle (AV > 3/10) spontanée et sa qualité (champ visuel, vision des couleurs et vision des contrastes) chez des enfants entre 0 et 18 ans atteints de NOHL évoluant depuis au moins deux ans. 

Vingt-deux patients ont été inclus (19 garçons et 3 filles), un tiers avec une forme unilatérale séquentielle classique, deux tiers avec forme bilatérale d’emblée, et deux cas étaient atypiques avec signes oculomoteurs. Sur ces 22 cas inclus, 45 % étaient sporadiques et 55 % avaient des antécédents familiaux de maladie de Leber. La durée médiane de suivi était de 5 ans. 

Une récupération visuelle spontanée (> 3/10) était observée chez 80 % des malades, bilatérale dans les deux tiers des cas. Les enfants ayant une bonne récupération visuelle étaient en moyenne plus jeunes (8 ans) que ceux dont l’acuité visuelle restait basse (15 ans). Qualitativement, l’acuité visuelle finale n’était pas corrélée à l’importance des déficits campimétriques résiduels du champ visuel. La récupération se faisait par « fenestration » dans le scotome central initial et restait bien souvent incomplète. 

Seuls 10 % des patients ont retrouvé une vision des couleurs normale. La vision des contrastes reste aussi très altérée (82 %), quelle que soit l’acuité visuelle récupérée. 

En synthèse, les manifestations bilatérales d’emblée avec atrophie optique inaugurale sont très fréquentes chez l’enfant ; dans cette population jeune, la « récupération visuelle » spontanée (>3/10) est bonne, même si incomplète et à qualité visuelle diminuée. 

Encore reste-t-il à étudier les facteurs influençant cette récupération visuelle : ici, seul le jeune âge des enfants a été rapporté comme élément favorable sur l’acuité visuelle finale.

 

Référence : 

D’après la présentation du Dr Vasily Smirnov, Communication orale, SFO 2020.