Un autre regard en ophtalmologie

 

Ptôsis : un symptôme, plusieurs étiologies – Nécessité d’un bilan diagnostique rigoureux

Le ptôsis, qui est la chute plus ou moins importante de la paupière supérieure, est un symptôme fréquent dont les étiologies sont multiples et qu’il convient de rechercher lors de la première visite. Certaines étiologies mettent en jeu le pronostic vital et le bilan diagnostique devra être particulièrement rigoureux. La prise en charge du ptôsis est le plus souvent chirurgicale, mais pas exclusivement. Nous allons développer le bilan diagnostique général à réaliser en consultation, les différentes étiologies en cause dans les ptôsis et leur prise en charge.

 

Examen clinique

Une classification des différentes étiologies a été élaborée afin de faciliter le bilan diagnostique (Tab. 1). À l’issue d’un interrogatoire et d’un examen clinique bien menés, il sera possible de classifier l’étiologie du ptôsis dans une catégorie afin d’orienter un éventuel bilan complémentaire et de décider de la stratégie chirurgicale.

Interrogatoire

Il permettra de recueillir :
• la présence d’éventuels antécédents généraux et ophtalmologiques personnels et familiaux ;
• la durée d’évolution du ptôsis ;
• la présence de facteurs déclenchants ;
• la notion de variabilité du ptôsis ;
• les signes associés.

Examen

Général

Il débute par un examen ophtalmologique général avec mesure de l’acuité visuelle, examen du segment antérieur et fond d’œil. Il conviendra également d’évaluer l’état de la surface oculaire avec la recherche en particulier de sécheresse oculaire. Enfin, un examen sous écran recherchera un trouble oculomoteur associé.
Il se poursuit par l’examen spécifique du ptôsis. Un ptôsis est présent si la paupière supérieure recouvre le limbe cornéen supérieur de plus de 1 à 2 mm (diagnostic différentiel avec une rétraction palpébrale supérieure controlatérale).

Degré du ptôsis

Il existe plusieurs méthodes pour quantifier l’importance du ptôsis :
• Valeur de la fente palpébrale qui consiste à mesurer la distance verticale interpalpébrale : anormale si inférieure à 9 mm, mais peu fiable s’il existe un ectropion ou une rétraction palpébrale inférieure.
• Margin Reflex Distance 1 (MRD 1) qui consiste à mesurer la distance entre le bord libre palpébral supérieur et le reflet cornéen dans le regard primaire : anormal si la distance est inférieure à 4 mm.
• MRD 2 qui consiste à mesurer la distance entre le bord libre palpébral inférieur et le reflet cornéen : utile pour la mesure de la fente palpébrale en l’additionnant au MRD 1.
• MRD 3 qui est une mesure dynamique évaluant la fonction du muscle releveur de la paupière supérieure : distance entre le bord libre palpébral supérieur et le reflet cornéen dans le regard vers le haut en inhibant l’action du muscle frontal par une pression du doigt au-dessus du sourcil.
• Distance entre le limbe cornéen supérieur et la position du bord libre palpébral supérieur en position primaire : anormale si supérieure à 1-2 mm, ptôsis minime si 3-4 mm, ptôsis modéré si 4-5 mm, ptôsis sévère si 5-6 mm (Tab. 2).

Ces mesures doivent être réalisées avant toute instillation de collyre afin d’avoir des valeurs de référence.
Ces valeurs seront ensuite comparées aux mesures effectuées après les tests pharmacologiques éventuels :
– Instillation d’épinéphrine 5 % (contre-indiquée chez l’enfant de moins de 12 ans) : stimulation exclusive du muscle de Müller dont l’innervation dépend du système sympathique.
– Injection intraveineuse d’édrophonium (Tensilon®) dans les suspicions de myasthénie.

Fonction du muscle releveur de la paupière supérieure (FRPS)

Cela revient à mesurer l’amplitude maximale du mouvement palpébral supérieur entre le regard extrême vers le bas et le regard extrême vers le haut après avoir inhibé l’action du muscle frontal.
Une FRPS normale correspond à une distance supérieure à 12 mm.

Pli palpébral

La mesure de la hauteur du pli palpébral correspond à la distance entre le bord libre palpébral supérieur et le pli palpébral. La hauteur normale se situe à 7-8 mm chez l’homme et 9-10 mm chez la femme.
Un pli ascensionné orientera vers une étiologie aponévrotique du ptôsis.

Autres signes à rechercher

• L’asynergie oculo-palpébrale dans le regard vers le bas oriente vers une fibrose du muscle releveur (difficulté à se relâcher).
• Signe de Charles Bell : il s’agit de la bascule du globe vers le haut lors de la tentative d’occlusion palpébrale. En l’absence de ce signe, le risque d’exposition cornéenne postopératoire est majeur.
• Syncinésies oculomandibulaires ou signe de Marcus Gunn : mouvements palpébraux supérieurs anormaux involontaires (souvent une rétraction) lors de mouvements mandibulaires (ouverture buccale, mastication, diduction).
• Anisocorie : suspicion de syndrome de Claude Bernard-Horner si myosis, suspicion de paralysie du IIIe nerf crânien si mydriase.
• Apraxie oculomotrice de Cogan : suspicion de myasthénie.
• Paralysie oculomotrice par un examen oculomoteur.
• Anomalies du fond d’œil : suspicion d’ophtalmoplégie si présence de rétinite pigmentaire.
• Dysphonie, dysphagie, amimie si suspicion d’atteinte myopathique.

Diagnostic étiologique et prise en charge

Ptôsis congénital simple

Il s’agit d’une dystrophie musculaire primitive du muscle releveur de la paupière supérieure, qui est unilatérale dans 75 % des cas. Cliniquement, on retrouve un ptôsis d’importance variable, une FRPS souvent diminuée, une position compensatrice de l’enfant avec la tête relevée en arrière qui est caractéristique. Dans certains cas rares où il existe un risque d’amblyopie avec recouvrement pupillaire par la paupière supérieure, la prise en charge chirurgicale est urgente et consiste en une suspension frontale. Dans la majorité des cas, la prise en charge chirurgicale est proposée à partir de l’âge de 3-4 ans, au moment de rentrer à l’école. Il n’existe pas de consensus sur la technique chirurgicale à utiliser : résection du muscle releveur de la paupière supérieure si la FRPS est acceptable (avec un risque de récidive à distance du ptôsis) ou suspension bilatérale au muscle frontal.

Ptôsis congénital associé à d’autres signes

• Atteinte du noyau supérieur du III : ptôsis avec parésie du muscle droit supérieur. La correction chirurgicale du strabisme doit précéder la correction du ptôsis, dont la correction se fera par une suspension frontale prudente.
• Syndrome de blépharophimosis : comporte un ptôsis bilatéral, un phimosis palpébral, un télécanthus et un épicanthus inversus. La correction de l’épicanthus et du télécanthus doit intervenir 6 mois avant la correction du ptôsis, qui sera le plus souvent une suspension frontale bilatérale.
• Syndrome de Marcus Gunn : syncinésie mandibulo-palpébrale associée au ptôsis, secondaire à une innervation aberrante du muscle releveur de la paupière supérieure par des fibres provenant du nerf trijumeau. Il s’agit d’un ptôsis neurogène. Cliniquement, on retrouve une rétraction palpébrale supérieure lors de la mastication ou de la diduction mandibulaire. La prise en charge consiste en une suspension frontale ou une résection du muscle releveur de la paupière supérieure.

Les ptôsis aponévrotiques

Ils sont le plus souvent acquis : involutifs, post-traumatiques, post-blépharochalasis.
Cliniquement, on retrouve un ptôsis associé à un pli palpébral ascensionné, une atrophie de la graisse orbitaire avec creusement sus-tarsal, un amincissement de la peau palpébrale supérieure et une FRPS conservée. Le traitement consiste en une chirurgie par voie antérieure avec réamarrage de l’aponévrose au sommet du tarse.

Les ptôsis neurogènes

Par paralysie du IIIe nerf crânien

Cliniquement, on retrouve souvent des antécédents de facteurs de risque cardiovasculaire ou la notion d’anévrysme. Le ptôsis est unilatéral et la FRPS est diminuée. Si l’atteinte est périphérique, le ptôsis s’associe à une mydriase, une perte de l’accommodation et une exotropie.
La correction du strabisme doit se faire en premier lieu. La technique chirurgicale de correction du ptôsis se fera selon la présence ou non d’un signe de Charles Bell et de la FRPS.
Une suspension frontale devra être réalisée prudemment en permettant une occlusion palpébrale complète.

Par réinnervation aberrante du III ou par syndrome de Marcus Gunn

Cliniquement, on retrouve des mouvements palpébraux involontaires (de type rétraction palpébrale supérieure) survenant lors de mouvements mandibulaires.
La technique chirurgicale dépendra de l’importance des syncinésies : si les mouvements aberrants sont prédominants, la technique chirurgicale de choix sera la suspension frontale bilatérale. Si le ptôsis est prédominant, une résection du muscle releveur pourra être réalisée.

Syndrome de Claude Bernard-Horner

Cliniquement, le ptôsis est minime, unilatéral, avec une FRPS normale et une diminution de la hauteur de la fente palpébrale secondaire au relâchement des rétracteurs palpébraux inférieurs. L’atteinte pupillaire en myosis est caractéristique. Il faut éliminer en urgence la dissection carotidienne par une imagerie cervicale et cérébrale.

Les ptôsis myogènes

Le ptôsis congénital

La myasthénie : le ptôsis est souvent le premier signe de la maladie

• Cliniquement, le ptôsis est unilatéral ou asymétrique, la FRPS est diminuée et on retrouve à l’interrogatoire une variabilité caractéristique : le ptôsis augmente en soirée et disparaît au repos. Il est souvent associé à une diplopie ou un trouble oculomoteur. Il faut rechercher des signes de gravité : dyspnée, dysphagie, troubles de l’élocution. Si un de ces signes est présent, il s’agit d’une urgence thérapeutique, car le pronostic vital peut être engagé à court terme.
• Le signe clinique de Cogan aide au diagnostic : le patient regarde vers le bas puis à nouveau en regard primaire et l’examinateur constate une élévation rapide de la paupière supérieure qui retombe ensuite progressivement.
• Le test au glaçon, qui consiste à appliquer un glaçon sur la paupière supérieure fermée durant deux minutes, est évocateur de myasthénie s’il corrige le ptôsis durant une période d’une minute environ.
• Enfin, le test à l’édrophonium, injecté en intraveineux en milieu hospitalier par les neurologues, corrige le ptôsis durant une période de 10 minutes si le ptôsis est secondaire à une myasthénie.
• Le bilan complémentaire consiste en une sérologie sanguine avec recherche d’anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine et d’anticorps anti-MUSK, mais la myasthénie oculaire pure est souvent séronégative. Le diagnostic se fera alors sur un électromyogramme avec une étude en fibre unique. Si le diagnostic est confirmé, une imagerie thoracique à la recherche d’une anomalie thymique sera systématiquement demandée (présence d’un thymome dans 10 % des cas).
• Le traitement est principalement pharmacologique et sera mis en place par le neurologue. Il s’agit d’anti-cholinesterasiques oraux ou, en cas d’échec, d’un traitement par immunosuppresseurs. La prise en charge chirurgicale du strabisme et du ptôsis se fera en cas de besoin uniquement après un délai minimum de stabilité clinique de 6 mois.

Les maladies héréditaires

• L’ophtalmoplégie externe progressive et la myotonie de Steinert : il s’agit de maladies héréditaires. L’ophtalmoplégie externe progressive touche les muscles oculomoteurs, le releveur et les muscles extraoculaires (pharyngés, cardiaques). Cliniquement, le ptôsis est bilatéral avec une diminution de la FRPS et s’accompagne d’une ophtalmoplégie sévère.
• La myotonie de Steinert consiste en une myotonie généralisée. Cliniquement, le ptôsis est bilatéral avec une FRPS diminuée et la paralysie associée de l’orbiculaire provoque une lagophtalmie. Le reste de l’examen ophtalmologique retrouve une cataracte et une rétinopathie. La confirmation diagnostique se fera sur l’électromyogramme.
• La prise en charge chirurgicale de ces maladies héréditaires dépendra de la fonction des muscles : résection du muscle releveur si sa fonction est supérieure à 6 mm, suspension frontale bilatérale s’il persiste une action du muscle frontal. La résection du muscle releveur devra être envoyée pour analyse histologique afin d’objectiver la maladie musculaire. Un bilan cardiaque devra être effectué avant l’anesthésie générale.

Les ptôsis mécaniques

Ils regroupent les ptôsis post-traumatiques, les tumeurs palpébrales et les ptôsis cicatriciels.
Cliniquement, on retrouve un ptôsis unilatéral, avec une FRPS variable suivant le mécanisme lésionnel. Les tumeurs palpébrales seront excisées, les maladies cicatricielles seront traitées par des greffes ou des plasties en Z et le ptôsis traumatique sera traité selon les constatations issues de l’exploration sous anesthésie locale.

Le pseudoptôsis

Toutes les pathologies simulant un véritable ptôsis : énophtalmie, dermatochalasis, hypotropie.

Conclusion

Le ptôsis est la manifestation d’une multitude de pathologies qu’il faudra s’attacher à rechercher lors du bilan diagnostique. Le degré du ptôsis et la FRPS sont les facteurs diagnostiques principaux à rechercher afin de choisir la technique chirurgicale la plus adaptée. La recherche en préopératoire de facteurs de risque de kératite d’exposition est systématique : mauvaise fermeture palpébrale, troubles oculomoteurs, sécheresse oculaire.

A. Heitz déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.