Dans sa pratique clinique courante, il n’est pas exceptionnel qu’un praticien ophtalmologiste diagnostique ou prenne en charge une dystrophie endothéliale de Fuchs, qu’il reconnaît généralement par son signe caractéristique : la cornea guttata. En plus des signes fonctionnels et des signes physiques, il peut être utile de recourir à l’observation des cellules endothéliales, à la lampe à fente systématiquement, mais aussi grâce aux explorations d’imagerie que sont les microscopes spéculaire et confocal.
Dystrophie de Fuchs : définition
Le plus souvent asymptomatique et d’évolution lente, la dystrophie de Fuchs est une dystrophie cornéenne postérieure. Elle est caractérisée par la présence de “gouttes” (excroissances de la membrane de Descemet) au centre de la cornée. La présence de ces gouttes est associée à une diminution du nombre de cellules endothéliales. Le principal rôle de ces cellules est de maintenir la cornée dans un état d’hydratation lui permettant d’être transparente (élimination d’eau du stroma via des pompes Na/K) (1, 2). Lorsque leur nombre diminue, un œdème de cornée se forme. La sémiologie de cette dystrophie est ainsi riche, puisqu’elle va de l’atteinte postérieure asymptomatique à la décompensation cornéenne douloureuse (3).
Historique
La dystrophie de Fuchs a été décrite pour la première fois en 1910 par Ernst Fuchs comme un œdème cornéen bilatéral associé à la présence de bulles épithéliales (4). Plus tard, grâce à l’examen biomicroscopique à la lampe à fente et à une meilleure compréhension de la physiopathologie, les patients atteints de cette dystrophie ont pu être classés en différents stades cliniques (5). L’apport des examens complémentaires, tels que la microscopie spéculaire, permet une analyse encore plus fine.
Une pathologie ubiquitaire à évolution lente
La dystrophie de Fuchs est une pathologie ubiquitaire. En effet, la découverte de gouttes en microscopie spéculaire dans une population normale varie entre 5 et 70 % selon les études et augmente avec l’âge (6-8). Elle est le plus souvent sporadique, mais des formes héréditaires existent avec des anomalies génétiques identifiées. Elle a une prédominance féminine.
Devant un œdème cornéen, il est essentiel de caractériser le flou visuel et l’évolution des symptômes. Le plus souvent, l’évolution est lente (sur 10 ou 20 ans), bilatérale et asymétrique.
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