Un autre regard en ophtalmologie

Diagnostic des hémangiomes choroïdiens (circonscrit et diffus) 

 

Les hémangiomes choroïdiens sont des tumeurs vasculaires bénignes (ou malformations vasculaires), des angiomes caverneux (du grec angios = vaisseaux, kavernos = cavité), de forme circonscrite ou diffuse dont les diagnostics différentiels sont souvent les mélanomes achromes ou les métastases. 

L’hémangiome choroïdien circonscrit prédomine chez les hommes d’âge moyen (45 ans) ; il est le plus souvent isolé, localisé derrière l’équateur. Son diamètre mesure en moyenne de 6 à 10 mm de diamètre et son épaisseur de 3 à 4 mm. 

Les motifs les plus fréquents de consultation sont la baisse d’acuité visuelle et les métamorphopsies. Masse en dôme de couleur orangée, parfois surmontée de corps réfringents en visibles à l’examen clinique, l’hémangiome peut s’accompagner d’exsudats profonds, de décollements séreux rétiniens (DSR) ou encore d’œdèmes maculaires cystoïdes (OMC). Le diagnostic repose sur l’OCT, mais aussi sur les angiographies : en angiographie à la fluorescéine, le remplissage se fait en même temps que le flux choroïdien, la fluorescéine persiste tout au long de la séquence, la vidange est tardive ; au vert d’indocyanine, le remplissage est précoce, avec vaisseaux nourriciers visibles, accentuation de la fluorescence puis wash-out tardif. 

L’échographie montre une tumeur en dôme hyperéchogène reflétant la structure vasculaire avec son alternance de cavité et de parois. 

Les hémangiomes diffus de la choroïde restent rares. Ils touchent l’ensemble de la choroïde et sont intégrés à un contexte de maladie génétique telle que le syndrome d’angiomatose encéphalo-trigéminée de Sturge-Weber. Leurs complications les plus graves sont le glaucome ou le décollement de rétine bulleux total exsudatif. 

Le seul traitement reconnu est la radiothérapie externe. 

 

Référence : 

D’après la présentation du Pr Nathalie Cassoux, SFO 2020.