Les tumeurs orbitaires du nourrisson et de l’enfant sont rares. Peu de praticiens, qu’ils soient de la sphère céphalique ou ophtalmologique, ont l’habitude de les prendre en charge tant au niveau étiologique que thérapeutique. C’est l’exophtalmie qui, dans la grande majorité des cas, alerte et conduit au diagnostic : elle est quasi constante dans les tumeurs orbitaires extra-oculaires rétro-équatoriales. L’exophtalmie est évolutive, peu réductible et souvent non axile. Elle s’accompagne d’un scleral show inférieur et supérieur, sauf dans les tumeurs de la partie supérieure de l’orbite qui s’adjoignent d’un proptosis ou d’un ptosis mécanique par atteinte palpébrale supérieure associée. L’âge de survenue, l’évolution, l’examen local et général complétés par l’imagerie (IRM, TDM, écho-doppler) vont orienter le diagnostic. Il est primordial d’avoir une hypothèse diagnostique pré-opératoire la plus précise possible pour choisir la voie d’abord chirurgicale, prévoir les difficultés et les complications et choisir les marges d’exérèse. Mais c’est bien sûr l’examen anatomo-pathologique qui précisera la nature de la lésion. Parfois, l’hypothèse diagnostique est assez forte pour ne pas réaliser de biopsie et instaurer un traitement : c’est le cas des hémangiomes capillaires infantiles. Nous présenterons en images les principales tumeurs orbitaires de l’enfant bénignes, malignes, congénitales, acquises, primitives, secondaires et par contiguïté. Les différents types histologiques des tumeurs orbitaires sont (à l’exception des tumeurs oculaires) vasculaires : capillaires, artériels, veineux, hémolymphatiques, lymphatiques ; conjonctivales, musculaires, neurogènes, osseuses, embryonnaires, voire par contiguïté comme de rares tumeurs cutanées térébrantes.

Tumeurs hémovasculaires et hémangiomes

Devant un angiome de l’enfant se posent les questions du type d’angiome et du risque d’amblyopie par obstruction de l’axe visuel (Fig. 1-3), par déplacement dystopique du globe (Fig. 4) ou par astigmatisme induit par compression (Fig. 1-4). L’angiome est-il isolé ou syndromique ? Existe-t-il des anomalies oculaires, intracrâniennes ou générales associées ?

Figure 1 – 1a-b) Fillette présentant un angiome immature résistant au traitement médical, amblyogène. 1c-f) Exérèse chirurgicale, cure du ptosis et réfection du pli par voie conjonctivale. 1g-h) Résultat à 1 mois et à 5 ans.

Figure 2 – 2a-b) Angiome immature palpébral gauche amblyogène chez une enfant venue en France pour la chirurgie. 2c) Exérèse et plicature du releveur. 2d-e) Résultat.

Figure 3 – 3a-b) Hémangiome palpébral amblyogène. 3c) Résultat post-opératoire.

 

Figure 4 – 4a) Fillette présentant une dystopie oculo-orbitaire et palpébrale majeure et un strabisme séquellaire d’angiome orbito-frontal droit. 4b-d) Chirurgie d’exérèse d’angiome et chirurgie osseuse orbitaire pour la dystopie et palpébrale. 4e) Résultat à 3 mois.

Les différents groupes d’angiomes

On distingue principalement deux groupes histologiques d’angiomes : les tumeurs vasculaires et les malformations vasculaires.
Les tumeurs vasculaires sont des lésions prolifératives qui comprennent principalement l’hémangiome capillaire infantile immature (Fig. 1-3), de loin le plus fréquent, l’hémangiome télangiectasique métamérique, beaucoup plus rare (que nous connaissons dans le syndrome PHACES) et l’angiome orbitaire (tumoral et malformatif) (Fig. 5). L’angiome caverneux se développe sur un terrain de vasculopathie orbitaire et il est fréquent d’avoir d’autres localisations plusieurs années après.

Figure 5 – 5a-c) Impressionante thrombose d’un angiome caverneux chez une fillette. 5d-e) Angiome caverneux thrombosé orbitaire inféro-postérieur, pas de tumeur confirmée par le signal tissulaire et l’absence de vascularisation. 5f) Exérèse totale par voie conjonctivale. 5g) Visualisation et préservation du petit oblique. 5h) Résultat à J+3 : aucune rétraction palpébrale avec la voie conjonctivale, ni cicatrice. 5i-j) Résultat 5 ans plus tard (i) et 7 ans plus tard (j).

L’autre groupe d’angiomes est celui des malformations vasculaires, qui sont des lésions malformatives comprenant les angiomes plans (parfois s’intégrant dans un syndrome de Sturge-Weber-Krabbe ou de Beckwith-Wiedemann), les malformations capillaires, capillaro-veineuses, veineuses, artérielles et artério-veineuses (MAV). Ces MAV sont très différentes de tous les autres angiomes de par leur haut débit et leur pronostic assez péjoratif. Il faut souvent éviter de les opérer quand elles sont larges.

L’hémangiome capillaire immature infantile

L’hémangiome capillaire immature infantile est une tumeur vasculaire résultant de la prolifération bénigne de capillaires de même taille et de même aspect que les capillaires normaux. Très fréquent, il atteint 10 % des enfants à l’âge d’un an, dont 50 % ont une localisation cervico-faciale. Il touche 5 fois plus de filles que de garçons. Il évolue par phases : absent à la naissance, il apparaît le plus souvent entre 15 jours et 2 mois de vie. Cette tumeur a une croissance rapide sur quelques semaines puis a une phase de croissance plus lente jusqu’à 17 mois de vie avant de se stabiliser et finalement régresser spontanément (complètement ou partiellement) de 4 ans et demi à 6 ans. Cette involution est complète dans 70 % des cas et 30 % des enfants gardent des séquelles esthétiques : télangiectasies cutanées et masse devenue graisseuse (Fig. 4). Ces angiomes ont très souvent une localisation palpébrale ou palpébro-orbitaire. Les localisations orbitaires profondes sont responsables de dystopie du globe et d’exophtalmie souvent impulsive à la toux. La complication de la localisation palpébrale ou orbitaire est l’important risque d’amblyopie principalement par obstruction de l’axe visuel sur
ptosis mécanique, mais également par dystopie oculaire, strabisme ou astigmatisme induit. C’est la présence ou l’absence du risque d’amblyopie qui va conditionner la décision ou l’abstention thérapeutique.

Quel traitement ?

Le traitement de référence actuel est médical et très récent : ce sont les bêtabloquants par voie générale. Le traitement chirurgical est rarement proposé. Une exérèse chirurgicale avec, si besoin, cure de ptosis ou plastie associée sera indiquée :
-  en cas d’amblyopie évidente et de réponse trop lente au traitement médical (Fig.  1),
-  en cas de lésion facilement retirable chirurgicalement, permettant ainsi d’éviter un long traitement médical et ses risques (Fig. 2),
-  en cas de contre-indication aux traitements médicaux,
-  dans le cas d’un patient ne pouvant pas être correctement surveillé,
-  pour un patient étranger venant se faire soigner en France et restant une courte période (Fig.  3).
Pour poser l’indication d’exérèse d’un angiome malformatif, il ne doit pas y avoir de doute diagnostic.

Les NICH

Certains rares hémangiomes capillaires sont présents dès la naissance et évoluent pendant toute la croissance de l’enfant : ce sont les NICH (Non Involutive Congenital Hemangiomas). Il s’agit d’un diagnostic différentiel à ne pas méconnaître. Leur traitement est souvent chirurgical. Les anti-VEGF auront probablement prochainement un rôle thérapeutique dans certains de ces angiomes tumoraux complexes.

Lymphangiomes et hémolymphangiomes

Ce sont des tumeurs congénitales multi-kystiques purement lymphatiques ou avec une composante hémovasculaire, qui grandissent et dont la croissance est émaillée de poussées inflammatoires sévères, notamment lors d’épisodes d’infection ORL de voisinage. Les lymphangiomes et hémo-lymphangiomes peuvent être micro-kystiques, macro-kystiques ou encore mixtes. Le traitement repose sur celui des poussées inflammatoires (antibiotiques et corticoïdes). Les traitements possibles sont :
-  un traitement sclérosant en radiologie interventionnelle si la lésion n’est pas située dans une zone risquée, ce qui est évidemment rarement le cas pour l’orbite.
-  un traitement chirurgical, si une exérèse totale est réalisable, une exérèse partielle risquant d’empirer les choses par une provocation d’une poussée inflammatoire et une lymphorée.
La figure 6 présente un exemple d’exérèse chirurgicale totale.

Figure 6 – 6a-b) Exophtalmie sur volumineux lymphangiome intraconique orbitaire. 6c-d) Lymphangiome intraconique micro- et macro-kystique à l’IRM. 6e) Voie d’abord neurochirurgicale avec volet frontal osseux. 6f-g) Ouverture de la péri-orbite, dissection de part et d’autre des vaisseaux orbitaires supérieurs, dissection du lymphangiome (kystes bleus) et exérèse totale. 6h-i) Résultat à 3 mois (h) et à 3 ans, sans aucune récidive (i).

Tumeurs congénitales embryonnaires pluritissulaires

Ces tumeurs comprennent les choristomes, hamartomes, tératomes et kystes colobomateux. Elles sont représentées par les kystes dermoïdes (Fig. 7) (les plus fréquents), qui sont des choristomes (du grec khoristos, signifiant “séparé”), c’est-à-dire des amas de tissus normaux dans une localisation anormale (peau et phanères dans l’orbite ou sur la cornée par exemple). À l’inverse, l’hamartome (du grec hamartein, “se tromper”) est, quant à lui, une tumeur constituée de tissus désordonnés normalement présents dans l’organe dans lequel il se développe. Les kystes dermoïdes sont très fréquents sur la queue et la tête du sourcil, en paupière supérieure, intra-orbitaire canthale interne ou encore au niveau du toit de l’orbite. Une empreinte osseuse (qui n’est pas une lyse osseuse) est fréquente, mais le développement simple du dermoïde se trouve sur une suture osseuse orbitaire également cornéo-limbique ou lipodermoïde de l’angle externe. Ils se développent à partir de débris ectodermiques lors de la suture des bourgeons faciaux et sont également très fréquents sur le trajet de fentes faciales. Les tératomes sont des tumeurs dysgénésiques pluri-tissulaires complexes pouvant aller jusqu’à l’ébauche d’organes. Ils sont le plus souvent bénins (Fig. 8-9), parfois malins, et sont souvent très, voire extrêmement, volumineux (Fig. 8b).
Les kystes colobomateux rétiniens embryonnaires se présentent sous la forme d’une tuméfaction fluctuante non réductible. Ils sont associés à une microphtalmie et souvent à d’autres malformations de la face. Histologiquement, la paroi du kyste est formée d’un tissu neuro-rétinien immature à distinguer de l’œil kystique congénital (Fig. 10).

Figure 7 – 7a-d) Chirurgie par voie conjonctivale d’un dermoïde canthale interne. 7e) Résultat sans aucune cicatrice.

Figure 8 – 8a-c) Tératomes embryonnaires orbitaires très volumineux (patients nés en France ces deux dernières années).

Figure 9 – 9a) Exophtalmie majeure sur tératome kystique bénin très volumineux orbitaire intra-conique et intra-cranien. 9b-c) Agravation rapide de l’exophtalmie avec la croissance. 9d-e) Kystes très volumineux intra-orbitaires et intra-crâniens. 9f-g) Double voie d’abord : neurochirurgicale avec volet frontal et conjonctivo-orbitaire, pour une exérèse complète. 9j) Aspect en fin d’intervention.

Figure 10 – 10a-c) Kyste colobomateux très volumineux droit avec microphtalmie extrême bilatérale chez une fillette.

Les rhabdo­myosarcomes

Les rhabdomyosarcomes sont les tumeurs malignes les plus fréquentes des tissus mous en pédiatrie et représentent 10 % des tumeurs solides chez l’enfant. Le pic d’incidence se situe entre l’âge de 2 et 5 ans, 70 % des diagnostics étant posés avant l’âge de 10 ans. Un second pic d’incidence est présent à l’adolescence. Cette tumeur, qui imite le tissu musculaire strié, est plus fréquente chez le garçon. Son origine est la cellule embryonnaire mésenchymateuse et sa croissance est en général explosive. La chirurgie a pour but un examen anatomopathologique extemporané puis classique confirmant le diagnostic (Fig. 11) (éliminant les diagnostics différentiels, notamment non chimio-sensibles), car c’est la chimiothérapie (parfois associée à une radiothérapie ou protonthérapie) qui guérira l’enfant. Il arrive que le diagnostic soit posé tardivement et que cette tumeur maligne ait déjà eu un développement majeur (Fig. 12). Les autres tumeurs malignes orbitaires de l’enfant sont des fibrosarcomes, ostéosarcomes, lymphomes de Burkitt ainsi que des localisations secondaires d’hémopathies malignes ou de neuroblastomes et, bien sûr, des rétinoblastomes qui peuvent franchir le globe.

Figure 11 – 11a-b) Rhabdomyosarcome orbitaire gauche très rapidement évolutif. 11c-d) Imagerie : lésion tissulaire bien vascularisée. 11e) Incision au pli palpébral supérieur. 11f-h) Exérèse totale (non obligatoire) sans marge. 11i) Repérage de l’oblique supérieur. 11j) Histologie extemporanée du rhabdomyosarcome embryonnaire. 11k) Résultat, enfant sous chimiothérapie. 11l-o) Résultat à 3 ans et à guérison à 7 ans et à 13 ans.

Figure 12 – 12a) Rhabdomyosarcome très évolué avec destruction de l’orbite molle et du globe oculaire, malheureusement déjà métastasé. 12b) Aspect à l’IRM en T1 et T2, on voit les limites du globe avulsé. 12c) Exentération conservatrice des paupières à visée palliative.

Tumeurs osseuses, par contiguïté et neurogènes

Les tumeurs osseuses

La pathologie tumorale osseuse orbitaire est très diverse, allant de métastases orbitaires osseuses des neuroblastomes (Fig. 13, ces deux enfants ont pu être traités par chimiothérapies ayant permis une rémission), à l’ostéopétrose (“maladie des os de marbre”) (Fig. 14), l’histiocytose Langheransienne (Fig. 15) et aux fibromes ossifiants (Fig. 16).

Figure 13 – 13a-c) Cette fillette présente un proptosis droit, une dystopie oculaire acquise et les stigmates d’un saignement spontané périoculaire (ou signe de Hutchison), qui signe dans ce contexte clinique la présence de métastases orbitaires osseuses d’un neuroblastome, ici bien visibles : bilatérales sphénoïdiennes et éthmoïdiennes au TDM, l’imagerie complémentaire montrera un neuroblastome surrénalien. 13d-g) Nourisson présentant une exophtalmie bilatérale non réductible par métastases osseuses orbitaires bilatérales étendues et des masses dans la voûte du crâne palpable. Au TDM, des métastases osseuses orbitaires sont visibles ainsi que de nombreuses métastases osseuses de la voûte du crâne, la néoplasie primitive était un neuroblastome surrénalien.

Figure 14 – 14a-d) Enfant présentant une ostéopétrose maligne autosomique récessive, atteinte orbito-crânienne avec exophtalmie et cécité par compression des nerfs optiques. 14e) Fermeture des canaux optiques.

Figure 15 – 15a-b) Enfant adressé pour tumeur explosive du toit de l’orbite avec dystopie du globe. 15c-d) Érosion osseuse vaste. 15e-g) Exérèse totale par voie de pli supérieur, jusqu’à la dure-mère, tumeur friable pourpre non vascularisée macroscopiquement : histiocytose Langerhansienne (granulome éosinophile) du toit de l’orbite confirmé à l’extemporanée. 15h) Résultat.

Figure 16 – 16a) Proptosis et dystopie du globe droit. 16b) Tumeur osseuse du toit de l’orbite et frontale (fibrome ossifiant). 16c) Voie coronale extra-crânienne non neurochirurgicale. 16d-e) Libération du paquet vasculo-nerveux supra-orbitaire. 16f) Exérèse de la partie intra-orbitaire et de l’arcade. 16g) Tumeur réséquée. 16h) Reconstruction de l’arcade par greffe modelée d’os pariétal fixé par plaques. 16 i-k) Résultat : plus d’exophtalmie ni de dystopie, reconstruction visible au TDM-3D.

Les tumeurs par contiguïté

Les tumeurs par contiguïté sont rares. Elles peuvent être cutanées térébrantes (Fig. 17), endocrâniennes, endosanales et maxillaires (Fig. 18).

Figure 17 – Garçon atteint d’un xeroderma pigmentosum avec tumeurs cutanées palpébrales térébrantes.

Figure 18 – 18a-e) Exophtalmie et dystopie oculaire gauche (a), sur kyste dentigère du sinus maxillaire propagé à l’orbite soulevant le plancher (b-c), pièce opératoire (d) et résultat (e).

Les tumeurs neurogènes

En dehors des gliomes du nerf optique à développement intra-orbitaire et de méningiomes orbitaires, nous nous intéresserons ici aux tumeurs des neurofibromatoses de type 1. Parmi les différentes tumeurs possibles (neurofibromes, schwannomes), la plus fréquente est le névrome plexifome, pathognomonique de cette affection. La maladie de Von Recklinghausen, ou NF1, est parmi les plus difficiles pathologies en oculoplastie à opérer dans ses formes sévères, car c’est une chirurgie double : tumorale et malformative. Il faut certes retirer les tissus tumoraux et reconstruire la perte de substance, mais on ne doit pas oublier de réparer les malformations associées : ptosis, malposition canthale et structures osseuses orbitaires. Les tumeurs doivent être retirées largement ainsi que tous les troncs nerveux atteints péri-orbitaires afin de diminuer considérablement les récidives. Ces tumeurs sont à croissance rapide donc il faut les retirer précocement. Le saignement est important par haut débit vasculaire local. Le mauvais drainage lymphatique impose des ouvertures cutanées locales les plus réduites possibles et on y associe une compression post-opératoire prolongée. La correction des malformations vise à corriger un ptosis, replacer les canthi, corriger les malformations osseuses orbitaires et repositionner un globe dans une orbite trop grande avec une approche tridimensionnelle (Fig. 19).

Figure 19 – 19a-b) Jeune fille présentant une atteinte majeure orbito-faciale d’une NF1, aspect lors de la première consultation après plusieurs chirurgies. 19c) TDM osseux 3D : agrandissement orbitaire gauche, absence de la grande aile du sphénoïde. 19d) Exérèse totale large et reconstruction par lambeaux et greffes. 19e) Résultat.

Réparations orbito-faciales post-tumorales

La chirurgie des tumeurs orbitaires de l’enfant comprend également celle des séquelles des tumeurs. La figure 20 présente l’exemple d’une fillette de 8 ans ayant eu une énucléation et une irradiation thérapeutique à quelques mois de vie pour un rétinoblastome droit étendu. En plus de l’anophtalmie droite, elle présente une radiodystrophie importante osseuse, musculaire, graisseuse, cutanée, pilaire et muqueuse. La cavité est rétractée, cicatricielle, les paupières sont fines, “dévitalisées”, figées et rétractées, la peau est abîmée (post-radique) sur les arcades osseuses sans orbiculaire, l’os du cadre orbitaire est en retrait et la pommette très hypoplasique. Il existe un creux temporal et enfin une alopécie totale du sourcil. L’enfant en était très affecté, triste (Fig. 20a). En voici la chirurgie réparatrice (Fig. 20b-n).

Figure 20 – 20a) Cratère orbitaire post-énucléation et radiothérapie chez une fillette. 20b-c) Dessin de la voie coronale et des zones à greffer. 20d-e) Prise de greffons osseux parietaux, table externe. 20f-h) Lambeau de muscle temporal passé au travers de l’ouverture de la paroi latérale de l’orbite. 20i) Greffes osseuses, réfection du cadre orbitaire. 20j) Lift malaire droit. 20k-l) Patron de l’apport cuir chevelu et lambeau en îlot de cuir chevelu dans le sourcil droit. 20m) Prise de greffe de muqueuse buccale étendue. 20n) Résultat à 3 mois avec première prothèse provisoire.

Dernier exemple : L., jeune homme de 24 ans, non voyant, doublement énucléé (Fig. 21) et exentéré sans conservation des paupières droites, avec conservation des paupières gauches et irradié pour double rétinoblastome très étendu dans l’enfance à 1 et 3 ans. L., très actif professionnellement, ne voulait absolument pas d’épithèse et a cherché une autre solution. Il m’a été adressé et nous avons décidé d’essayer des nouveautés pour lui permettre de porter des prothèses uniquement sans épithèse. J’ai réalisé à gauche une réfection totale de sa cavité sur prothèse pré-formée (technique personnelle) et à droite une double blépharopoïèse, supérieure et inférieure, et une réfection du reste de la cavité sur prothèse pré-formée pour permettre à cette orbite de porter une prothèse sans épithèse : ce qui est une première après une exentération totale !

Figure 21 – 21a-b) L. présentant une cavité vide exanterée droite en “cratère” avec juste une fine peau sur les os et une cavité inexistante exentérée avec conservation des lamelles antérieures palpébrales gauches collées aux os. 21c-g) Chirurgie : réfection totale de la cavité gauche sur prothèse (c-e), puis dans une seconde réfection de deux paupières, des canthi, des fornix de manière circulaire pour accueillir une prothèse mise en per-opératoire (f-g) (techniques personnelles). 21h) Résultat avec les deux prothèses, les épithèses ont été évitées !

Conclusion

Chez l’enfant, les tumeurs primitives de l’orbite sont souvent bénignes : les plus fréquemment observées sont les angiomes et les kystes dermoïdes. Elles sont le plus souvent isolées, s’intégrant plus rarement dans le cadre d’une maladie générale telle que la maladie de Recklinghausen. C’est le rhabdomyosarcome qui représente la plus fréquente des tumeurs malignes. Les pseudotumeurs inflammatoires et les lésions infectieuses orbitaires (qui feront l’objet d’un prochain article) ne sont pas à sous-estimer. Les tumeurs orbitaires sont toujours plus faciles à opérer que les malformations. Les orbites énuclées, voire exenterées et irradiées, restent complexes à réparer, mais les nouvelles techniques redonnent radicalement de l’espoir à ces jeunes patients. Pour se perfectionner en chirurgie oculoplastique, orbitaire, pédiatrique et adulte, rendez-vous le lundi 8 mai 2017 à la réunion annuelle de la SFOP : Société française d’oculoplastie pendant la SFO (salle 251, niveau 2, 8h-12h30).

 

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.