Les tumeurs orbitaires du nourrisson et de l’enfant sont rares. Peu de praticiens, qu’ils soient de la sphère céphalique ou ophtalmologique, ont l’habitude de les prendre en charge tant au niveau étiologique que thérapeutique. C’est l’exophtalmie qui, dans la grande majorité des cas, alerte et conduit au diagnostic : elle est quasi constante dans les tumeurs orbitaires extra-oculaires rétro-équatoriales. L’exophtalmie est évolutive, peu réductible et souvent non axile. Elle s’accompagne d’un scleral show inférieur et supérieur, sauf dans les tumeurs de la partie supérieure de l’orbite qui s’adjoignent d’un proptosis ou d’un ptosis mécanique par atteinte palpébrale supérieure associée. L’âge de survenue, l’évolution, l’examen local et général complétés par l’imagerie (IRM, TDM, écho-doppler) vont orienter le diagnostic. Il est primordial d’avoir une hypothèse diagnostique pré-opératoire la plus précise possible pour choisir la voie d’abord chirurgicale, prévoir les difficultés et les complications et choisir les marges d’exérèse. Mais c’est bien sûr l’examen anatomo-pathologique qui précisera la nature de la lésion. Parfois, l’hypothèse diagnostique est assez forte pour ne pas réaliser de biopsie et instaurer un traitement : c’est le cas des hémangiomes capillaires infantiles. Nous présenterons en images les principales tumeurs orbitaires de l’enfant bénignes, malignes, congénitales, acquises, primitives, secondaires et par contiguïté. Les différents types histologiques des tumeurs orbitaires sont (à l’exception des tumeurs oculaires) vasculaires : capillaires, artériels, veineux, hémolymphatiques, lymphatiques ; conjonctivales, musculaires, neurogènes, osseuses, embryonnaires, voire par contiguïté comme de rares tumeurs cutanées térébrantes.

Tumeurs hémovasculaires et hémangiomes

Devant un angiome de l’enfant se posent les questions du type d’angiome et du risque d’amblyopie par obstruction de l’axe visuel (Fig. 1-3), par déplacement dystopique du globe (Fig. 4) ou par astigmatisme induit par compression (Fig. 1-4). L’angiome est-il isolé ou syndromique ? Existe-t-il des anomalies oculaires, intracrâniennes ou générales associées ?

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