Un autre regard en ophtalmologie

 

Vasculites rétiniennes : principaux axes étiologiques et thérapeutiques

Les vasculites rétiniennes au cours des uvéites postérieures posent un problème diagnostique, étiologique et thérapeutique.

Le diagnostic biomicroscopique

Le diagnostic biomicroscopique des vasculites rétiniennes est fait devant des engainements vasculaires blanchâtres réduisant plus ou moins la lumière du vaisseau. Elles sont souvent associées à une inflammation vitréenne.
Les vasculites rétiniennes font partie des uvéites intermédiaires ou postérieures. En cas d’uvéite intermédiaire, les atteintes vasculaires sont périphériques et veineuses. En cas d’uvéite postérieure, l’atteinte est veineuse, artérielle ou mixte.
Les vasculites rétiniennes peuvent n’être vues qu’en angiographie en fluorescéine au cours de laquelle la paroi s’imprègne progressivement de colorant (staining) puis laisse diffuser le colorant (leakage) dans l’espace périvasculaire.

L’angiographie rétinienne à la fluorescéine

L’angiographie rétinienne à la fluorescéine a des intérêts multiples :
•  Mettre en évidence des vasculites passées inaperçues à l’examen ophtalmoloscopique.
•  Préciser l’extension des vasculites.
•  Évaluer leur activité inflammatoire par l’importance de l’imprégnation pariétale tardive puis du leakage par rupture de la barrière hématorétinienne.
•  Préciser le mode d’atteinte purement veineux ou mixte artériel et veineux.
•  Préciser leur caractère occlusif et les complications néovasculaires prérétiniennes, prépapillaires ou choroïdiennes.
•  Apporter des arguments étiologiques.
•  Évaluer la réponse thérapeutique (1, 2, 3).
Le compartiment capillaire sera aisément analysé, pouvant mettre en évidence les territoires ischémiques ou une capillarite œdémateuse. Les complications néo-vasculaires seront facilement mises en évidence. L’analyse du remplissage de la choriocapillaire et du fond choroïdien peut apporter des arguments étiologiques. Un examen maculaire ainsi que de la tête du nerf optique par OCT (Optical Coherence Tomography) et un champ visuel sont systématiquement associés.

Orientations étiologiques

L’enquête étiologique est guidée par des arguments sémiologiques initiaux qui sont :
•  Le type de vasculites rétiniennes.
•  Les aspects sémiologiques associés de la sphère oculaire.
•  Les arguments étiologiques apportés par l’angiographie rétinienne en fluorescéine complétée par l’infracyanine.
•  Le terrain du patient.
•  Les signes associés systémiques, connus ou non, et recherchés par l’interrogatoire, les examens cliniques et paracliniques.

La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, souvent incluse dans les causes de vasculites, se présente sous forme d’une uvéite postérieure avec décollements séreux rétiniens polylobés et un vitré inflammatoire. S’y associe une choroïdite avec épaississement diffus et retard de perfusion choroïdien touchant les artères choroïdiennes et la choriocapillaire, mais à l’étage rétinien il n’y a pas de vasculites veineuses (2, 3).
La forme particulière de péri-phlébite rétinienne active en taches de bougie sous forme d’un large manchon segmentaire relativement translucide est l’apanage d’une cause sarcoïdosique.

Les principales étiologies des vasculites artérielles rétiniennes sont résumées dans le tableau 1.

 

 

Les vasculites rétiniennes peuvent survenir dans le cadre d’une uvéite à hypopion. L’atteinte du segment antérieur peut masquer une atteinte postérieure, en particulier au cours de la maladie de Behçet, d’une endophtalmie ou d’une affection tumorale (Fig. 1, 2).

 

Figure 1 – Homme de 41 ans porteur de la maladie de Behçet.

Figure 2 – Œil droit : hypopion et vasculites rétiniennes au pôle postérieur et sur 360 degrés.

L’association à un ou plusieurs foyers rétiniens oriente le diagnostic vers une infection : toxoplasmose, toxocarose, virus de l’herpes, syphilis, tuberculose, mycoses (en particulier candidose), maladie de Lyme, rickettsiose, cysticercose, onchocercose, leptospirose, brucellose… Cependant, cette association est aussi compatible avec une maladie de Behçet.

L’aspect plus ou moins inflammatoire du vitré guide également le diagnostic (Fig. 3). Un vitré non inflammatoire oriente vers un lupus érythémateux disséminé, une péri-artérite noueuse, la maladie de Takayasu, un syndrome de Cogan ou un syndrome de Susac.

Figure 3 – Œil gauche : vitré inflammatoire à deux croix. Vasculites au pôle postérieur et shunt veino-veineux en périphérie témoignant d’occlusions veinulaires.

L’association à des lésions choroïdiennes multiples oriente elle aussi le diagnostic : pseudo-
histoplasmose, choroïdite multifocale, choriorétinopathie de type Birdshot, sarcoïdose, tuberculose, bartonellose ou ophtalmie sympathique.
L’association à une lésion cérébrale est évocatrice de sclérose en plaques, de lymphome oculocérébral, de maladie de Behçet, de sarcoïdose (Fig. 4), d’abcès ou encore de syndrome de Susac. La suspicion de ces diagnostics conduit à effectuer une imagerie cérébrale en résonance magnétique rapidement.

 

Figure 4 – Femme de 65 ans porteuse de sarcoïdose prouvée et vasculite rétinienne en manchon.

Complications

Les complications comprennent la survenue d’œdème maculaire, de membrane épimaculaire, d’ischémie périphérique, d’ischémie maculaire, de néovascularisation choroïdienne, de néovascularisation prérétinienne ou prépapillaire confirmée par l’angiographie rétinienne en fluorescéine et vert d’indocyanine, tomographie en cohérence optique et angio-OCT.
La papille peut être le siège d’une atrophie par inflammation du nerf optique ou par glaucome secondaire.
La survenue de cataracte est favorisée par l’inflammation intra-oculaire et la corticothérapie, en particulier par injections intra-vitréennes. Le glaucome secondaire relève de nombreuses causes souvent intriquées, telles les synéchies angulaires, les synéchies postérieures avec iris tomate, la diminution de filtration trabéculaire (à la phase aiguë par trabéculite ou à la phase séquellaire par lésion trabéculaire définitive) ou encore par glaucome cortisoné.

Traitements

Traitements spécifiques

Devant toute vasculite rétinienne, comme devant tout aspect inflammatoire du vitré, il faut éliminer une cause infectieuse et une cause tumorale qui relèvent de traitements spécifiques et qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital.

Traitements symptomatiques

En présence de vasculites rétiniennes sur uvéite bilatérale chronique, la corticothérapie reste le chef de file des traitements anti-inflammatoires. Cependant, elle impose des règles hygiénodiététiques et a des effets secondaires psychiatriques.
Si le seuil de cortico-dépendance est supérieur à 0,2 mg/kg/jour de prednisone, une association à un traitement immunomodulateur ou immunosuppresseur sera effectuée à visée d’épargne cortisonique.

Les immunosuppresseurs se répartissent en :
•  Thiopurines telles que l’azathioprine (Imurel®) et le mycophénolate mofétil (Cellcept®).
•  Inhibiteurs de la calcineurine dont la ciclosporine (Néoral®, Sandimmum®) et le tacrolimus (Prograf®).
•  Inhibiteurs de la dihydrofolate réductase (Méthotrexate®), les agents alkylants tels que le cyclophosphamide (Endoxan®) et le chlorambucil (Chloraminophène®).
La gravité potentielle des effets secondaires des immuno-
suppresseurs a amené à évaluer l’intérêt thérapeutique de molécules immunomodulatrices. Elles comprennent les anticorps polyclonaux, ou immunoglobulines polyvalentes, les anticorps monoclonaux, en particulier les anti-TNF, et les interférons alpha.

Le traitement des vasculites rétiniennes qui sont unilatérales et dont l’étiologie, d’une part, ne fait pas craindre une bilatéralisation, et d’autre part, ne relève pas elle-même d’une thérapeutique systémique immunodépressive, peut relever d’une corticothérapie intraoculaire ou périoculaire.

Traitement des complications

L’œdème maculaire est fréquent. La corticothérapie est le plus souvent instituée localement ou par voie systémique. Il est indispensable d’évaluer la réponse au traitement au maximum de son efficacité pour justifier ensuite d’un traitement au long cours en cas de réponse positive. Les associations thérapeutiques se font selon le seuil de corticodépendance. L’interféron alpha 2a s’est révélé être un puissant anti-œdémateux.

La néovascularisation pré-rétinienne ou prépapillaire peut être secondaire à l’inflammation sans ischémie sous-jacente. Elle relève alors du traitement immunodépresseur. Lorsqu’elle est secondaire à des territoires rétiniens ischémiques, elle relève d’une photocoagulation de ces territoires sous traitement immunodépresseur.

Pour la néovascularisation choroïdienne, le traitement de première intention associe les injections intravitréennes d’anti-VEGF et le traitement immunodépresseur local ou systémique effectué dans l’urgence.

Conclusion

La prise en charge des vasculites rétiniennes comprend une démarche étiologique et thérapeutique. La sémiologie initiale est importante à préciser, tant pour les aspects des vasculites rétiniennes que les signes associés de la sphère oculaire, les aspects angiographiques, le terrain du patient et les signes systémiques associés.
La prise en charge nécessite des prélèvements endoculaires pour éliminer des causes infectieuses et tumorales et elle est collégiale pour l’analyse systémique et la gestion des thérapeutiques immunosuppressives.
Le pronostic des vasculites rétiniennes dépend de leur localisation, de leurs complications et de la réponse aux traitements. Le suivi au long cours permet des adaptations thérapeutiques permettant de préserver la fonction visuelle en cherchant des associations thérapeutiques synergiques, minimisant les effets secondaires des traitements effectués.

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêt.

Bibliographie

1. BenEzra D. Vascularites rétiniennes et données étiopathogéniques. Meunier I (éd) Les vascularites rétiniennes. Paris, Bulletin des Sociétés d’Ophtalmologie de France 2000 ; 23-28.
2. Fardeau C. Vasculites rétiniennes. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Ophtalmologie 2012 ; 21-230-B-10.
3. Fardeau C, Champion E, Massamba N et al. Uveitic macular edema. Eye (Lond) 2016 ; 30 (10) : 1277-1292.