Ptôsis : l’avis du neurologue – Quand, comment et jusqu’où chercher une myopathie ?

Le ptôsis se manifeste par une chute de la paupière supérieure qui va, selon son intensité, recouvrir plus ou moins la pupille. Souvent, il existe une élévation compensatrice du sourcil homolatéral. La démarche diagnostique passe schématiquement par trois étapes successives :
1) Affirmer qu’il s’agit bien d’un ptôsis.
2) Démontrer que le ptôsis n’est pas attribuable à une atteinte aponévrotique (ptôsis sénile), neurogène (paralysie du sympathique ou du IIIe nerf crânien) ou myasthénique, mais qu’il s’agit en définitive d’un ptôsis myopathique.
3) Identifier l’affection musculaire.

 

Devant une fente palpébrale rétrécie, s’agit-il d’un ptôsis ?

Le blépharospasme se manifeste par une contracture habituellement symétrique des deux paupières, à l’opposé du ptôsis de nature parétique (Fig. 1). Dans l’hémispasme facial, soit primitif soit séquellaire, d’une paralysie faciale périphérique, la contracture palpébrale est fréquente, unilatérale, affectant souvent le territoire facial supérieur et inférieur, s’associant à des syncinésies. Chez un patient myasthénique, souvent anxieux, il n’est pas exceptionnel de constater une contracture de la paupière, s’ajoutant au ptôsis myasthénique. Par ailleurs, une injection de toxine botulique, à proximité de la paupière, peut entraîner une parésie du releveur de la paupière par son effet de blocage de la transmission neuromusculaire, au niveau présynaptique. Des cas de ptôsis démasquant une myasthénie encore latente ont été rapportés chez des patients traités par toxine botulique pour une indication esthétique. Le spasme de convergence peut également poser problème. Il se caractérise par une contraction volontaire ou inconsciente des adducteurs, engendrant un myosis et un rétrécissement de la fente palpébrale.

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